โรค SLE (Systemic Lupus Erythematosus)
SLE เป็นโรคหนึ่งในกลุ่มโรคแพ้ภูมิตนเอง หรือ autoimmune disease และย่อมาจาก Systemic Lupus Erythematosus ที่เรียกเช่นนั้นเพราะโรคนี้ โดยรวมเกิดจากขบวนการอักเสบที่ไม่ใช่การติดเชื้อ เกิดขึ้นเนื่องจากภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยเอง (ซึ่งโดยปกติจะสร้างไว้เพื่อทำลายและป้องกันการติดเชื้อ) ถูกสร้างเพื่อต่อต้านเนื้อเยื่อของร่างกายตนเอง การอักเสบจะเกิดได้กับอวัยวะใดก็ได้ในร่างกาย ซึ่งในผู้ป่วยแต่ละคนอาจจะไม่เหมือนกัน ดังนั้นการรักษาจึงมักจะแตกต่างกันไป
SLE เป็นโรคหนึ่งในกลุ่มโรคแพ้ภูมิตนเอง หรือ autoimmune disease และย่อมาจาก Systemic Lupus Erythematosus ที่เรียกเช่นนั้นเพราะโรคนี้ โดยรวมเกิดจากขบวนการอักเสบที่ไม่ใช่การติดเชื้อ เกิดขึ้นเนื่องจากภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยเอง (ซึ่งโดยปกติจะสร้างไว้เพื่อทำลายและป้องกันการติดเชื้อ) ถูกสร้างเพื่อต่อต้านเนื้อเยื่อของร่างกายตนเอง การอักเสบจะเกิดได้กับอวัยวะใดก็ได้ในร่างกาย ซึ่งในผู้ป่วยแต่ละคนอาจจะไม่เหมือนกัน ดังนั้นการรักษาจึงมักจะแตกต่างกันไป
สาเหตุของโรค SLE
เนื่องจาก SLE เป็นโรคที่ร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันต่อต้านเนื้อเยื่อของตนเอง จะพบว่า ระบบการควบคุมการสร้างและทำลายภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่ปกติ แต่ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดแต่เชื่อว่าน่าจะเกิดมาจากปัจจัยทั้งทางด้านพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม ซึ่งปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่อาจก่อให้เกิดโรค SLE ได้แก่แสงอัลตร้าไวโอเลตที่มีผลค่อนข้างแน่ชัด และยังเป็นสาเหตุสำคัญที่ทำให้โรค SLE กำเริบได้ และในยาบางตัวโดยเฉพาะยาในกลุ่มลดความดันโลหิตสูง ยาโรคหัวใจ และยากันชักก็เป็นสาเหตุทำให้เกิดโรค SLE ได้เช่นกัน ซึ่งจากการสำรวจพบว่าคนในแถบเอเชียจะป่วยเป็นโรค SLE มากกว่าคนในแถบทางตะวันตก
ความแตกต่างระหว่างโรค SLE ในเด็ก และในผู้ใหญ่
จากการศึกษาข้อมูลทางระบาดวิทยาในประเทศไทยพบว่า ประมาณ 15 - 20 % ของโรค SLE เกิดขึ้นในเด็กก่อนอายุ 18 ปีบริบูรณ์ โดยอาการของโรคเกิดได้ตั้งแต่หลังคลอดจนถึงวัยผู้ใหญ่ จะเกิดมากในช่วงอายุ 10 - 14 ปี (40 %) รองลงมาเป็นช่วงอายุ 15 - 19 ปี และช่วงอายุ 5 - 9 ปี ตามลำดับ
อาการแสดงของโรค พบว่าจะมีอาการเกี่ยวกับไขข้อ ผิวหนัง ไต และอาการทางประสาท ดูเหมือนจะพบในเด็กมากกว่าในผู้ใหญ่ ซึ่งโรค SLE ในเด็กจะมีอาการรุนแรงมากกว่าโรคจะกำเริบได้เร็วกว่าในผู้ใหญ่
การรักษาและการใช้ยาในเด็กต่างจากผู้ใหญ่ เนื่องจากต้องคำนึงถึงผลระยะยาวที่อาจส่งผลต่อร่างกายและจิตใจของเด็ก โดยเฉพาะผลกระทบต่อการเจริญเติบโตและพัฒนาการ
การตอบสนองต่อการรักษาและผลข้างเคียงจากการใช้ยากดภูมิคุ้มกันและลดการอักเสบในเด็กแตกต่างกับในผู้ใหญ่ เนื่องจากวัยเด็กยังเป็นวัยที่เซลล์มีการเจริญเติบโตอยู่ตลอดเวลา ทำให้การตอบสนองต่อยาบางชนิดอาจจะดีกว่า ถ้าได้รับการบำบัดในระยะแรกๆของโรค และผลข้างเคียงของยาก็น้อยกว่าในผู้ใหญ่
อาการที่มักแสดงออกในผู้ป่วยที่เป็นโรค SLE
โรค SLE เกิดจากการอักเสบของหลายๆอวัยวะในเด็กอาการโดยส่วนใหญ่มักจะไม่ค่อยจำเพาะจึงทำให้การวินิจฉัยล่าช้าเป็นผลให้การรักษาล่าช้าตามไปด้วย อย่างไรก็ตามให้สังเกตว่าหากพบว่ามีอาการเหล่านี้ควรสงสัยว่าจะเป็นโรค SLE ไว้ก่อน
1) มีไข้เรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ
2) มีอาการเพลียมากผิดปกติติดต่อกันเป็นระยะเวลานาน
3) มีอาการเบื่ออาหาร รวมถึงน้ำหนักลด
4) รู้สึกเพลียมากขึ้นหรืออาจมีผื่นขึ้นร่วมด้วยเมื่อถูกแสงแดด
5) มีผื่นขึ้นโดยเฉพาะที่หน้า และส่วนอื่นๆของร่างกาย ซึ่งไม่ได้เกิดจากผื่นแพ้
6) มีอาการปวด บวมตามข้อ โดยเฉพาะตอนเช้าๆหลังตื่นนอน
7) มีอาการผมร่วงมากขึ้น
8) มีอาการบวมตามตัว ตามหน้า หรือ ตามเท้า
9) มีประวัติเป็นโรคที่อาจไม่ได้รับการวินิจฉัยที่แน่นอน
โรค SLE เกิดจากการอักเสบของหลายๆอวัยวะในเด็กอาการโดยส่วนใหญ่มักจะไม่ค่อยจำเพาะจึงทำให้การวินิจฉัยล่าช้าเป็นผลให้การรักษาล่าช้าตามไปด้วย อย่างไรก็ตามให้สังเกตว่าหากพบว่ามีอาการเหล่านี้ควรสงสัยว่าจะเป็นโรค SLE ไว้ก่อน
1) มีไข้เรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ
2) มีอาการเพลียมากผิดปกติติดต่อกันเป็นระยะเวลานาน
3) มีอาการเบื่ออาหาร รวมถึงน้ำหนักลด
4) รู้สึกเพลียมากขึ้นหรืออาจมีผื่นขึ้นร่วมด้วยเมื่อถูกแสงแดด
5) มีผื่นขึ้นโดยเฉพาะที่หน้า และส่วนอื่นๆของร่างกาย ซึ่งไม่ได้เกิดจากผื่นแพ้
6) มีอาการปวด บวมตามข้อ โดยเฉพาะตอนเช้าๆหลังตื่นนอน
7) มีอาการผมร่วงมากขึ้น
8) มีอาการบวมตามตัว ตามหน้า หรือ ตามเท้า
9) มีประวัติเป็นโรคที่อาจไม่ได้รับการวินิจฉัยที่แน่นอน
การรักษา
ถ้าผู้ป่วยได้รับการรักษาอย่างถูกต้องตั้งแต่เนิ่นๆก็สามารถรักษาโรคดังกล่าวได้ ดังที่ทราบกันว่า การอักเสบหากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีก็จะเปลี่ยนไปในทางที่แก้ไขไม่ได้ คือ เกิดพังผืด (fibrosis) ของอวัยวะนั้นๆ เช่น ที่ผิวหนัง --> เกิดรอยแผลเป็น ที่ไต --> ไตจะทำงานไม่ปกติหรืออาจเกิดไตวาย สมองและกล้ามเนื้อ --> เกิดพังผืดหรือแผลเป็น เป็นต้น
ยาส่วนใหญ่จะเป็นยาในกลุ่มลดการอักเสบและกดภูมิคุ้มกัน (Immunosuppressive agents) แพทย์จะตัดสินใจใช้ยาตามอาการและอาการแสดง ตลอดจนอวัยวะที่อักเสบ ฉะนั้น การรักษาผู้ป่วยแต่ละรายจึงแตกต่างกันไป และผลของการรักษาก็แตกต่างกันไปด้วย เป็นที่น่าสังเกตว่า เด็กชายมักมีอาการของโรคที่รุนแรงกว่าในเด็กผู้หญิง
ยากลุ่มหลักๆที่มักใช้ในการรักษาผู้ป่วย SLE มีดังนี้
1. ยากลุ่มลดการอักเสบหรือ NSAIDS.
2. ยากดภูมิคุ้มกัน ในการรักษาอาการอักเสบของอวัยวะหลัก
ถ้าผู้ป่วยได้รับการรักษาอย่างถูกต้องตั้งแต่เนิ่นๆก็สามารถรักษาโรคดังกล่าวได้ ดังที่ทราบกันว่า การอักเสบหากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีก็จะเปลี่ยนไปในทางที่แก้ไขไม่ได้ คือ เกิดพังผืด (fibrosis) ของอวัยวะนั้นๆ เช่น ที่ผิวหนัง --> เกิดรอยแผลเป็น ที่ไต --> ไตจะทำงานไม่ปกติหรืออาจเกิดไตวาย สมองและกล้ามเนื้อ --> เกิดพังผืดหรือแผลเป็น เป็นต้น
ยาส่วนใหญ่จะเป็นยาในกลุ่มลดการอักเสบและกดภูมิคุ้มกัน (Immunosuppressive agents) แพทย์จะตัดสินใจใช้ยาตามอาการและอาการแสดง ตลอดจนอวัยวะที่อักเสบ ฉะนั้น การรักษาผู้ป่วยแต่ละรายจึงแตกต่างกันไป และผลของการรักษาก็แตกต่างกันไปด้วย เป็นที่น่าสังเกตว่า เด็กชายมักมีอาการของโรคที่รุนแรงกว่าในเด็กผู้หญิง
ยากลุ่มหลักๆที่มักใช้ในการรักษาผู้ป่วย SLE มีดังนี้
1. ยากลุ่มลดการอักเสบหรือ NSAIDS.
2. ยากดภูมิคุ้มกัน ในการรักษาอาการอักเสบของอวัยวะหลัก
- ยาสเตียรอยด์ ซึ่งถ้าใช้นานมีผลข้างเคียงมากมายและบางครั้งเป็นผลระยะยาวด้วย จึงทำให้มีการใช้ยาอื่น ทำให้แพทย์สามารถลดการใช้ยานี้ได้และในขณะเดียวกันสามารถคุมการอักเสบหรือโรคได้
- ยากลุ่มแก้มาลาเรีย เช่น hydroxychloroquine
- ยารักษามะเร็ง แต่ใช้ในขนาดยาต่ำกว่า เพื่อหวังผลลดการอักเสบ เช่น azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporin - A, mycophenolate mofetil เป็นต้น
ผลข้างเคียงของยาใช้รักษา SLE แพทย์ผู้รักษาจะต้องอธิบายและปรึกษากับผู้ปกครองก่อนจะเริ่มใช้โดยจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับการทำงานผลข้างเคียง ระยะเวลาที่ใช้และข้อควรระวัง ก่อนใช้ยาแต่ละตัวเสมอ เพื่อให้เกิดความเข้าใจต่อผู้ป่วยและผู้ปกครอง ลดการเข้าใจผิดและการใช้ยาผิดพลาด ซึ่งผลเสียจะอันตรายมาก
โรค SLE เป็นโรคที่ค่อนข้างรุนแรง เมื่อเทียบกับโรคอื่นๆในวงการแพทย์ถ้ารักษาไม่ทันท่วงทีจะเกิดการเสียอวัยวะไปอย่างถาวรจากการเกิดพังผืดหรืออาจเสียชีวิตได้ในระยะเวลาอันสั้น แต่โรคสามารถควบคุมได้โดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเฉพาะด้าน ซึ่งปัจจุบันผู้ป่วยสามารถจะดำเนินชีวิตได้เป็นปกติเหมือนเดิมทั่วๆไปได้
สาเหตุการตายของผู้ป่วยกลุ่มนี้ เป็นได้จาก
1) จากตัวโรคเอง โดยเฉพาะการอักเสบของหัวใจ ไต หลอดเลือด และสมอง
2) จากการรักษาดังกล่าวข้างต้น โดยส่วนใหญ่ของยาที่ใช้เป็นยากดภูมิคุ้มกันทำให้โอกาสติดเชื้อต่างๆ สูงมากขึ้น ฉะนั้นหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค SLE และได้รับยากลุ่มนี้ จึงต้องระวังมากขึ้นในการป้องกันการติดเชื้อ และถ้าเกิดขึ้นต้องปรึกษาแพทย์ประจำตัวให้เร็วที่สุด
ควรปฏิบัติอย่างไร เมื่อเป็นโรค SLE
1) เรียนรู้โรค SLE จากแพทย์และสื่ออื่นๆเพื่อทำความเข้าใจโรคให้ดีขึ้น
2) เอาใจใส่มากขึ้นต่อการเจ็บป่วยเล็กๆน้อยๆของผู้ป่วย
ผลข้างเคียงของยาใช้รักษา SLE แพทย์ผู้รักษาจะต้องอธิบายและปรึกษากับผู้ปกครองก่อนจะเริ่มใช้โดยจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับการทำงานผลข้างเคียง ระยะเวลาที่ใช้และข้อควรระวัง ก่อนใช้ยาแต่ละตัวเสมอ เพื่อให้เกิดความเข้าใจต่อผู้ป่วยและผู้ปกครอง ลดการเข้าใจผิดและการใช้ยาผิดพลาด ซึ่งผลเสียจะอันตรายมาก
โรค SLE เป็นโรคที่ค่อนข้างรุนแรง เมื่อเทียบกับโรคอื่นๆในวงการแพทย์ถ้ารักษาไม่ทันท่วงทีจะเกิดการเสียอวัยวะไปอย่างถาวรจากการเกิดพังผืดหรืออาจเสียชีวิตได้ในระยะเวลาอันสั้น แต่โรคสามารถควบคุมได้โดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเฉพาะด้าน ซึ่งปัจจุบันผู้ป่วยสามารถจะดำเนินชีวิตได้เป็นปกติเหมือนเดิมทั่วๆไปได้
สาเหตุการตายของผู้ป่วยกลุ่มนี้ เป็นได้จาก
1) จากตัวโรคเอง โดยเฉพาะการอักเสบของหัวใจ ไต หลอดเลือด และสมอง
2) จากการรักษาดังกล่าวข้างต้น โดยส่วนใหญ่ของยาที่ใช้เป็นยากดภูมิคุ้มกันทำให้โอกาสติดเชื้อต่างๆ สูงมากขึ้น ฉะนั้นหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค SLE และได้รับยากลุ่มนี้ จึงต้องระวังมากขึ้นในการป้องกันการติดเชื้อ และถ้าเกิดขึ้นต้องปรึกษาแพทย์ประจำตัวให้เร็วที่สุด
ควรปฏิบัติอย่างไร เมื่อเป็นโรค SLE
1) เรียนรู้โรค SLE จากแพทย์และสื่ออื่นๆเพื่อทำความเข้าใจโรคให้ดีขึ้น
2) เอาใจใส่มากขึ้นต่อการเจ็บป่วยเล็กๆน้อยๆของผู้ป่วย
3) หลีกเลี่ยงการถูกแสงแดดให้มากที่สุดสำหรับผู้ป่วย เช่น วิชาพลศึกษากลางแดดที่โรงเรียน
4) แน่ใจว่า ผู้ป่วยได้รับประทานยาตามแพทย์สั่งอย่างเคร่งครัด และไม่ควรให้ผู้ป่วยรับยาอื่นที่ไม่ได้มาจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ที่สำคัญไม่ควรลดหรือเพิ่มยาโดยไม่ได้รับการปรึกษาจากแพทย์ผู้สั่ง
5) เมื่อมีข้อสงสัยในอาการของผู้ป่วย หรือไม่แน่ใจว่าเกิดอะไรกับผู้ป่วยควรรีบติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญที่รักษาผู้ป่วยโดยทันที
6) ต้องแน่ใจว่ามีวิธีติดต่อแพทย์ผู้รักษาได้ในกรณีฉุกเฉิน 24 ชม.
7) ไม่ควรจำกัดการเล่น เข้าสังคม หรือ activity ของผู้ป่วย พยายามให้ผู้ป่วยมีชีวิต สังคมและครอบครัวให้เป็นปกติมากที่สุดเท่าที่จะทำได้ แพทย์จะเป็นผู้ให้คำแนะนำเอง ถ้าผู้ป่วยจะต้องถูกจำกัด activity
8) ควรรักษาการนัดและติดตามกับแพทย์โดยเคร่งครัด
9) หากผู้ป่วยมีอาการทางไตร่วมด้วยหรือได้รับยาสเตียรอยด์ อาจจะต้องมีการจำกัดอาหารบางประเภท ซึ่งแพทย์จะให้คำแนะนำ
10) สำหรับลูกที่เป็นวัยรุ่น การใช้ยาคุมกำเนิดควรได้รับการปรึกษาแพทย์ก่อนการใช้ เนื่องจากยาคุมกำเนิดบางประเภทสามารถทำให้โรค SLE กำเริบและควบคุมยากขึ้น
สรุป
โรค SLE เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่หาย แต่สามารถถูกควบคุมได้ ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตได้อย่างปกติ แต่ผู้ที่ได้รับการรักษาทันท่วงทีและถูกต้องก่อนที่จะมีการทำลายของอวัยวะโดยถาวร เนื่องจากได้มีข้อมูลจากการศึกษาเรียนรู้โรคมากขึ้น โดยเฉพาะในเด็กซึ่งผลระยะยาวของโรคหรือยาลดน้อยลงและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยเด็กดีขึ้นมาก อีกส่วนหนึ่งเนื่องจากวิธีการรักษาดูแลผู้ป่วย ตลอดจนยาที่ใช้รักษาดีขึ้นตามลำดับ ฉะนั้นผู้ป่วยเด็ก SLE สามารถจะมีคุณภาพชีวิตได้เป็นปกติเช่นเดียวกับเด็กอื่นๆได้
สรุป
โรค SLE เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่หาย แต่สามารถถูกควบคุมได้ ผู้ป่วยสามารถมีชีวิตได้อย่างปกติ แต่ผู้ที่ได้รับการรักษาทันท่วงทีและถูกต้องก่อนที่จะมีการทำลายของอวัยวะโดยถาวร เนื่องจากได้มีข้อมูลจากการศึกษาเรียนรู้โรคมากขึ้น โดยเฉพาะในเด็กซึ่งผลระยะยาวของโรคหรือยาลดน้อยลงและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยเด็กดีขึ้นมาก อีกส่วนหนึ่งเนื่องจากวิธีการรักษาดูแลผู้ป่วย ตลอดจนยาที่ใช้รักษาดีขึ้นตามลำดับ ฉะนั้นผู้ป่วยเด็ก SLE สามารถจะมีคุณภาพชีวิตได้เป็นปกติเช่นเดียวกับเด็กอื่นๆได้
